一名43岁女性因呼吸困难,咳嗽,发热就诊。
既往哮喘史。
胸部影像学结果最终诊断:丘-施特劳斯综合症(变应性肉芽肿性血管炎)(CSS)影像学表现初始胸片示双肺多灶性斑片状实变。
胸部CT示双肺弥漫性散在多灶性斑片状实变。
可见树芽征的小叶中央结节和支气管壁增厚。
也可见多个纵隔淋巴结肿大。
PNS的X线示上颌窦不规则骨膜增厚,提示慢性上颌窦炎。
MRCP可见轻度GB壁增厚和胆囊周围积液。
胸片示多灶性实变和结节影。
右肺中叶手术标本,纵隔LN和胆囊示嗜酸性粒细胞增多的坏死性血管炎,与变应性肉芽肿性血管炎相一致。
讨论变应性肉芽肿性血管炎是一种高度可变性疾病。
一些患者仅具有轻度症状,其它患者可有严重合并症。
几乎所有患者均有哮喘和嗜酸性粒细胞增多,但一些患者有肺外体征和症状。
目前尚无变应性肉芽肿性血管炎的特定检测方法。
以下特征与CSS诊断特征相一致:哮喘;10%白细胞计数嗜酸性粒细胞增多;胸片示迁移性或短暂性肺实变影;单神经病或多发性神经病;鼻窦异常;活检示血管外嗜酸性粒细胞增多。
CSS的治疗包括糖皮质激素(如强的松)和其它免疫抑制药物。
无法治愈但通常可控制症状。
医脉通编译自韩国胸部读片会
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